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3. Maladie à corps de Lewy: cette pathologie méconnue qui a emporté Nathalie Baye

Moins connue que les maladies d’Alzheimer ou de Parkinson, la maladie à corps de Lewy touche pourtant des millions de personnes dans le monde. Complexe, longtemps sous-diagnostiquée, elle associe troubles cognitifs, hallucinations et symptômes moteurs. Décryptage d’une pathologie encore mal comprise mais de plus en plus étudiée.

La disparition de Nathalie Baye a remis en lumière une maladie encore largement méconnue du grand public: la maladie à corps de Lewy. Pourtant, elle est loin d’être rare. En France, environ 250 000 personnes en sont atteintes. À l’échelle mondiale, elles seraient plus de 10 millions. Malgré ces chiffres, elle reste souvent confondue avec d’autres pathologies neurodégénératives, notamment Alzheimer ou Parkinson.

Cette confusion tient en partie à sa complexité. La maladie à corps de Lewy appartient à une famille de maladies liées à l’accumulation anormale de protéines dans le cerveau. En l’occurrence, il s’agit de l’alpha-synucléine. Normalement utile au fonctionnement des neurones, cette protéine change de forme dans la maladie, s’agrège et forme des dépôts appelés «corps de Lewy». Ces dépôts perturbent la communication entre les neurones, puis finissent par les détruire.

Ce processus est lent. Il peut s’étendre sur quinze à vingt ans avant que les symptômes les plus visibles n’apparaissent. Pendant cette phase dite «prodromale», les signes sont souvent discrets et trompeurs. Une perte d’odorat, une fatigue inhabituelle, des troubles du sommeil ou une dépression tardive peuvent constituer les premières manifestations de la maladie.

Des symptômes déroutants

Lorsque la maladie progresse, elle se manifeste par un ensemble de symptômes qui peuvent sembler hétérogènes. C’est d’ailleurs ce qui rend son diagnostic difficile. Le signe le plus fréquent reste un trouble cognitif: difficultés de concentration, lenteur, désorganisation. Mais contrairement à Alzheimer, la mémoire n’est pas toujours le premier symptôme touché.

L’un des traits caractéristiques de la maladie à corps de Lewy est la fluctuation des capacités cognitives. Une personne peut sembler lucide à un moment de la journée, puis désorientée quelques heures plus tard. Ces variations peuvent être déstabilisantes pour les proches comme pour les soignants.

À ces troubles s’ajoutent souvent des hallucinations visuelles. Les patients décrivent des scènes très précises: silhouettes, animaux, présences dans la pièce. Ces hallucinations sont fréquentes et peuvent survenir relativement tôt dans la maladie.

Autre symptôme marquant: les troubles du sommeil. Pendant la phase de sommeil paradoxal, celle des rêves, le corps est normalement paralysé. Chez les patients atteints de la maladie à corps de Lewy, cette paralysie disparaît. Ils peuvent alors bouger, parler, crier ou se débattre en dormant, comme s’ils vivaient leurs rêves.

Enfin, la maladie présente aussi des symptômes proches de ceux de Parkinson. Les patients peuvent développer une raideur musculaire, un ralentissement des mouvements ou des difficultés à marcher. En revanche, les tremblements sont moins fréquents.

À ces manifestations s’ajoutent souvent des troubles psychologiques: anxiété, dépression, apathie. Des symptômes physiques peuvent également apparaître, comme des troubles de la tension, des difficultés urinaires ou une hypersensibilité à la lumière.

Une maladie encore mal comprise

Malgré les progrès de la recherche, les causes précises de la maladie à corps de Lewy restent mal identifiées. Plusieurs pistes sont explorées. Des facteurs environnementaux pourraient jouer un rôle, notamment l’exposition à certaines substances toxiques ou à la pollution. Des facteurs génétiques existent également, sans pour autant être déterminants à eux seuls.

Le vieillissement reste le principal facteur de risque. Mais certains signes peuvent alerter plus tôt, comme une dépression survenant après 60 ans sans cause évidente, ou des troubles du sommeil inhabituels.

Le diagnostic repose avant tout sur l’observation des symptômes. Des examens complémentaires peuvent être utilisés pour confirmer certaines hypothèses, comme des imageries cérébrales ou des analyses biologiques. Des techniques récentes permettent même de détecter les protéines impliquées avant l’apparition des symptômes, ouvrant la voie à un diagnostic plus précoce.

En revanche, il n’existe pas encore de traitement curatif. Les approches actuelles sont symptomatiques. Elles visent à améliorer la qualité de vie des patients en compensant les déficits en neurotransmetteurs. Des médicaments peuvent être prescrits pour agir sur les troubles cognitifs, les symptômes moteurs ou les troubles du sommeil.

La prise en charge repose également sur un accompagnement pluridisciplinaire. Orthophonistes, kinésithérapeutes, psychologues ou ergothérapeutes jouent un rôle essentiel pour maintenir les capacités fonctionnelles et soutenir les patients dans leur quotidien.

La recherche, elle, continue de progresser. Des essais cliniques sont en cours pour tenter de freiner l’évolution de la maladie ou d’agir directement sur les dépôts de protéines. Certaines pistes explorent aussi des approches innovantes, comme la stimulation cérébrale ou des thérapies ciblant l’inflammation.

Mais ces efforts restent encore insuffisants au regard de l’ampleur de la maladie. Comparée à Alzheimer, la maladie à corps de Lewy bénéficie de beaucoup moins de financements et d’essais cliniques. Une situation paradoxale, compte tenu de sa fréquence.

La médiatisation liée à la disparition de personnalités comme Nathalie Baye contribue à mieux faire connaître cette pathologie. Elle rappelle aussi l’importance d’un diagnostic précoce et d’une meilleure reconnaissance de ses symptômes. Car au-delà des chiffres, la maladie à corps de Lewy pose une question essentielle: celle de la compréhension des maladies neurodégénératives dans leur diversité. Mieux la connaître, c’est aussi mieux accompagner les patients et leurs proches face à une pathologie aussi complexe que déroutante.