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À l’occasion de la Journée mondiale de la sclérose latérale amyotrophique, célébrée le 21 juin, Ici Beyrouth revient sur une maladie neurologique rare, progressive et encore sans traitement curatif. Au Liban, l’absence de registre national empêche d’en mesurer précisément l’ampleur. Mais les données disponibles à l’AUBMC, l’existence d’une expertise spécialisée et les initiatives associatives posent un même enjeu: diagnostiquer plus tôt, coordonner les soins et soutenir les familles.
Instituée en 1997 par l’International Alliance of ALS/MND Associations, la journée du 21 juin coïncide avec le solstice d’été, le jour le plus long de l’année dans l’hémisphère Nord: un symbole d’espoir, d’allongement de la vie des patients et d’attente d’un tournant thérapeutique.
La maladie de Charcot, ou sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie des motoneurones. Ces cellules nerveuses, situées dans le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière, commandent les muscles volontaires. Lorsqu’elles dégénèrent, les muscles perdent progressivement leur force. Marcher, écrire, parler, avaler ou respirer deviennent alors de plus en plus difficiles.
La SLA ne doit pas être confondue avec la sclérose en plaques. Elle n’évolue pas par poussées inflammatoires, mais par atteinte progressive des neurones moteurs. Elle peut débuter par une faiblesse d’une main, une jambe qui accroche, des crampes, des fasciculations, une parole moins nette ou des troubles de la déglutition. Cette diversité des premiers signes explique une partie du retard diagnostique.
Rare, mais lourde
La SLA touche le plus souvent l’adulte, autour de la cinquantaine ou de la soixantaine, même si des formes plus précoces existent. La majorité des cas sont sporadiques, sans cause clairement identifiée. Les formes familiales ou génétiques restent minoritaires.
À ce jour, il n’existe pas de traitement curatif. Certains médicaments peuvent ralentir modestement l’évolution ou cibler des formes génétiques particulières, lorsqu’ils sont disponibles et indiqués. Mais le cœur de la prise en charge reste multidisciplinaire: neurologie, pneumologie, kinésithérapie, orthophonie, nutrition, soutien psychologique, aides techniques et soins à domicile.
Le temps compte. Un diagnostic plus précoce permet d’anticiper la respiration, l’alimentation, la mobilité, la communication et les besoins du domicile. Dans une maladie évolutive, plusieurs mois de retard peuvent peser lourd sur la qualité du parcours.
Au Liban, des chiffres encore incomplets
Au Liban, il n’existe pas de registre national public de la SLA. Le principal repère local reste une étude rétrospective menée à l’AUBMC sur des patients suivis entre juin 2015 et mars 2020. Elle a identifié 140 patients atteints de maladies du motoneurone, dont 113 cas de SLA classique. L’âge moyen de début était d’environ 55 ans, avec une prédominance masculine. Le délai moyen entre les premiers symptômes et le diagnostic était de dix mois dans les formes classiques, mais atteignait 22 mois dans les formes atypiques.
L’étude précise aussi que 80% des formes classiques avaient un début spinal, touchant d’abord les membres, contre 20% de formes à début bulbaire, marquées par des troubles de la parole, de la voix ou de la déglutition. Plus de la moitié des patients classiques avaient une progression jugée modérée selon l’échelle fonctionnelle ALSFRS-R, et un tiers une progression rapide.
Ces données ne mesurent pas toute l’ampleur nationale de la maladie. Elles proviennent d’un centre spécialisé, non d’un registre couvrant tout le territoire. Elles confirment toutefois l’existence, au Liban, d’un parcours de patients suivis pour SLA, avec des besoins complexes et prolongés.
À titre indicatif, les données internationales situent l’incidence de la SLA autour de 1 à 2 nouveaux cas pour 100.000 habitants par an dans plusieurs pays disposant de registres. Appliquée prudemment au Liban, cette fourchette suggérerait plusieurs dizaines à un peu plus d’une centaine de nouveaux diagnostics annuels, selon la population retenue. Cette estimation reste une extrapolation, pas un chiffre libanais consolidé.
Un diagnostic par étapes
Le diagnostic repose d’abord sur l’examen neurologique. Le médecin recherche des signes d’atteinte des motoneurones supérieurs et inférieurs: faiblesse, fonte musculaire, fasciculations, raideur, réflexes anormaux, troubles de la parole ou de la déglutition.
L’électromyogramme et les études de conduction nerveuse évaluent l’activité électrique des muscles et des nerfs. L’IRM, les analyses sanguines et parfois d’autres examens servent surtout à écarter des maladies qui peuvent imiter la SLA: atteinte cervicale, neuropathie motrice, maladie musculaire, carences, troubles inflammatoires ou certaines maladies génétiques. Il n’existe donc pas un test unique qui confirme immédiatement la maladie dans tous les cas.
Pour les patients, cette phase est souvent difficile. Les symptômes progressent, les avis médicaux se multiplient, les examens coûtent cher, et l’incertitude pèse sur toute la famille. Dans les formes atypiques, le délai peut être plus long encore. C’est l’un des enjeux libanais majeurs: réduire l’errance diagnostique sans multiplier inutilement les dépenses.
Le parcours, plus important que l’acte isolé
La SLA ne se suit pas seulement chez le neurologue. Elle impose une coordination continue. La pneumologie devient centrale lorsque les muscles respiratoires s’affaiblissent. Des tests réguliers permettent de repérer l’hypoventilation, notamment nocturne. L’assistance ventilatoire non invasive peut améliorer le confort, le sommeil et, dans certains cas, la survie.
La nutrition doit être surveillée tôt. Les troubles de la déglutition augmentent le risque de fausses routes, de pneumonie d’inhalation, de perte de poids et de dénutrition. L’orthophonie aide à adapter la parole, la déglutition et, lorsque nécessaire, les moyens de communication. Dans certains cas, une sonde d’alimentation peut être discutée pour sécuriser les apports.
La kinésithérapie et l’ergothérapie ne guérissent pas la maladie, mais elles aident à préserver la mobilité, prévenir les douleurs, adapter les gestes et choisir les aides techniques: canne, attelle, fauteuil roulant, lit médicalisé, matelas adapté, dispositifs de transfert, rampes ou aménagement du domicile.
Au Liban, ces besoins se heurtent rapidement au coût. Une SLA mobilise un foyer entier: consultations, examens, médicaments, ventilation, alimentation, transport, soins à domicile, auxiliaires de vie et disponibilité des proches. La maladie est rare, mais sa charge est lourde.
Une expertise locale à consolider
L’AUBMC a été sélectionné en 2015 comme premier site de recherche clinique sur la SLA au Moyen-Orient au sein du consortium NEALS, réseau international dédié à la recherche et à l’amélioration de la prise en charge. Cette reconnaissance confirme qu’une expertise existe au Liban.
Mais l’expertise ne suffit pas si le parcours reste fragmenté. Les patients ont besoin d’un accès lisible: neurologue référent, évaluation respiratoire, suivi nutritionnel, orthophonie, kinésithérapie, soutien psychologique, aide sociale et accompagnement des aidants. Dans une maladie comme la SLA, la qualité de coordination change directement la qualité de vie.
Le rôle des associations
La Lebanese ALS Association-LALS, fondée par le Dr Jamil Zogheib, pédiatre lui-même atteint de SLA, a contribué à rendre la maladie plus visible au Liban. L’association a notamment organisé en 2016 un congrès médical consacré à la SLA, réunissant médecins, patients et familles, avec des interventions sur les aspects neurologiques, respiratoires, la recherche et les outils de communication assistée. Ce type d’initiative rappelle que les patients n’ont pas seulement besoin de consultations: ils ont aussi besoin d’information fiable, d’orientation pratique, de soutien familial et d’accès aux aides.
Mieux compter, mieux orienter
La priorité libanaise est claire: mieux compter les cas, raccourcir les délais de diagnostic, structurer les centres de référence, faciliter l’accès à la ventilation non invasive, sécuriser la nutrition, soutenir les aidants et rendre les aides techniques moins dépendantes des moyens de chaque famille. Pour une maladie rare mais lourde, c’est là que se joue l’essentiel: construire un parcours de soins lisible, coordonné et accessible.
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